The knowledge of primary care physicians about cystic fibrosis disease, follow up and its newborn screening

Introduction: Cystic fibrosis is a chronic disease with a high mortality and morbidity rate, with autosomal recessive transmission seen at 1: 3000 births and more common in the white race. Early diagnosis effects the life survey and quality of the patient’s. In Turkey, cystic fibrosis As of January 2015 started to be applied to newborn screening test. This work; aimed to measure the level of knowledge of cystic fibrosis disease and cystic fibrosis neonatal screening in family physicians working in primary care. Methods: A total of volunteered 115 family physicians working in Malatya province were included into the study. Face-to-face interviews were held with family physicians and a survey was completed. The study was approved by the Ethical Committee Presidency of Clinical Investigations in Malatya. SPSS SPSS SPSS (SPSS for Windows, Version 20.0, SPSS Inc, USA) was implemented. Findings: The average age of the family physicians was 42 years (30-50 years) and 65 (56.5%) were male. The median duration of family physicians was 17 years (5-25). When the knowledge level of family physicians about cystic fibrosis disease was analyed, 103 (89.6%) physicians knew that the disease was autosomal recessive. When asked for symptoms suggestive of cystic fibrosis, they indicated that growth retardation (80.9%) and recurrent lung infection suggested cystic fibrosis (90.4%). Although 96.5% of the participants knew that sweat testing was needed for the diagnosis of cystic fibrosis, only 31.3% knew that the Cl concentration had to be above 60 mmol/L for sweat test positivity. Of the participants 84.3% stated that in the neonatal period, cystic fibrosis screening test was performed in our country; 62.6% of the participants knew that patients with positive CF test should be referred to a cystic fibrosis center. When the participants were asked about the follow-up of patients with cystic fibrosis; Only 21 (17.3%) pysicians knew that patients had to be followed-up at 3-6 months intervals. Only 39 (33.9%) family physicians knew that patients with cystic fibrosis should continue regular chest physiotherapy. Conclusion: Family physicians working in a primary care setting have insufficient knowledge of cystic fibrosis disease and its follow-up. Therefore, pre-graduate education in medical schools and post-graduate graduation for cystic fibrosis disease should be given importance.

Aile hekimlerinin kistik fibrozis hastalığı, i·zlemi ve yenidoğan tarama testi konusundaki bilgi düzeyleri

Giriş: Kistik fibrozis otozomal resesif geçen ve beyaz ırkta 1:3000 doğum da bir görülen mortalitesi ve morbiditesi yüksek, kronik bir hastalıktır. Erken tanı, hastaların yaşam süresi ve kalitesini etkilemektedir. Türkiye’de, Ocak 2015 tarihi itibariyle kistik fibrozis yenidoğan tarama testi uygulanmaya başlanıldı. Bu çalışma; birinci basamakta çalışan aile hekimlerinin kistik fibrozis hastalığı ve kistik fibrozis yenidoğan tarama testi konusundaki bilgi düzeylerini ölçmeyi amaçlamıştır. Yöntem: Çalışmaya Malatya ilinde çalışan ve gönüllü olan toplam 115 aile hekimi dahil edilmiştir. Aile hekimleriyle yüz yüze görüşmeler araştırmacılar tarafından yapıldı ve KF hastalığıyla ilgili önceden hazırlanmış anket formu dolduruldu. Çalışma için Malatya ili Klinik Araştırmalar Etik Kurulu Başkanlığı’ndan onay alınmıştır. İstatistiksel değerlendirme SPSS (SPSS for Windows, Version 20.0, SPSS Inc, U.S.A) paket programı kullanılarak gerçekleştirildi. Bulgular: Aile hekimlerinin ortanca yaşı 42 (30-50) yaş olup, 65 (%56,5)’i erkek idi. Katılımcıların meslekteki ortanca süresi 17 yıl (5-25) idi. Aile hekimlerinin kistik fibrozis hastalığı konusundaki bilgi düzeylerine bakıldığında; 103 (% 89,6)’ü hastalığın otozomal resesif geçtiğini biliyordu. Kistik fibrozisi düşündüren belirtiler sorulduğunda; aile hekimlerinin %80,9’u büyüme geriliği ve %90,4’ü tekrarlayan akciğer enfeksiyonunun kistik fibrozisi düşündürdüğünü belirtti. Katılımcıların % 96,5’i kistik fibrozis tanısı için ter testi yapılması gerektiğini bilmelerine rağmen, ter testi pozitifliği için terdeki Cl konsantrasyonunun 60 mmol/L’nin üzerinde olması gerektiğini ancak %31,3’ü biliyordu. Katılımcıların %84,3’ü Türkiye’de yenidoğan döneminde kistik fibrozis tarama testinin yapıldığını biliyordu. KF testi pozitif çıkan hastaların kistik fibrozis merkezine gönderilmesi gerektiğini ise katılımcıların %62,6’sı doğru olarak cevapladı. Katılımcılara kistik fibrozisli hastaların izlemi konusundaki bilgileri sorulduğunda; sadece 21’i (%17,3) hastaların 3-6 ay aralarla kontrollere gitmeleri gerektiğini biliyordu. Katılımcıların sadece 39’u (%33,9) kistik fibrozisli hastaların düzenli göğüs fizyoterapisine devam etmeleri gerektiğini biliyordu. Sonuç: Birinci basamakta çalışan aile hekimlerinin kistik fibrozis hastalığı ve izlemi konusundaki bilgi düzeyleri yetersizdir. Bu nedenle Kistik fibrozis hastalığı için tıp fakültelerindeki mezuniyet öncesi eğitime ve mezuniyet sonrası mesleki eğitime önem verilmelidir